Hematopatoloji ve Lenfoid Sistem — TUS — Temel Tıp Bilimleri soruları

Kısaca — Eozinofilli zemindeki klasik Reed-Sternberg hücresinin imzası CD15⁺, CD30⁺ ve zayıf PAX5⁺ fenotipidir.

Klasik Hodgkin lenfomadaki tümör hücresi germinal merkez B hücresinden köken alır, ancak B hücre transkripsiyon programının büyük bölümünü kaybeder. Bu nedenle PAX5 zayıf kalırken aktivasyon belirteci CD30 ve çoğunlukla CD15 belirginleşir.

Neden diğerleri değil

• CD20⁺, CD10⁺, BCL6⁺ — Korunmuş germinal merkez B hücre fenotipidir; klasik Reed-Sternberg hücresinde B hücre programı silikleşmiştir.
• CD3⁺, CD5⁺, TdT⁺ — İmmatür T hücre farklılaşmasını destekler; klasik Hodgkin lenfomasının fenotipi değildir.
• CD138⁺, CD56⁺, kappa⁺ — Monoklonal plazma hücre farklılaşmasını gösterir; Reed-Sternberg hücresini tanımlamaz.
• CD68⁺, CD1a⁺, langerin⁺ — Langerhans hücre farklılaşmasını gösterir; Hodgkin hücresinin B hücre kökeniyle uyumsuzdur.

Aklında kalsın

Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfomada LP hücreleri CD20 ve BCL6'yı güçlü taşır; CD15 ve CD30 genellikle negatiftir.

Kısaca — Kronik Helicobacter pylori uyarısının sağladığı T hücre yardımı, erken gastrik MALT lenfoma klonunun yaşamasını ve çoğalmasını sürdürür.

Normalde belirgin lenfoid dokusu bulunmayan mide mukozasında kronik enfeksiyon, edinilmiş MALT gelişimini başlatır. Antijene özgü T hücrelerinden gelen sinyaller marjinal zon B hücre klonunu destekler; erken evrede bakterinin ortadan kaldırılması bu desteği keserek gerileme sağlayabilir.

Tanıya götüren bulgular

• Kronik Helicobacter pylori gastriti → antijene bağımlı edinilmiş MALT gelişimi için zemin oluşturur.
• Küçük B hücrelerinin reaktif foliküllerin çevresinde yerleşmesi → marjinal zon kökenini destekler.
• Bezlere giren hücrelerin lenfoepitelyal lezyon yapması → MALT lenfomanın karakteristik doku hasarını gösterir.
• CD20 pozitif; CD5, CD10 ve siklin D1 negatif fenotip → mantle ve germinal merkez kökenli lenfomaları dışlar.

Neden diğerleri değil

• Mantle hücreli lenfoma — Genellikle CD5 ve siklin D1 pozitiftir ve CCND1 yeniden düzenlenmesi taşır; verilen fenotip bunun tersidir.
• Foliküler lenfoma — CD10 ve BCL6 pozitif germinal merkez neoplazisidir; bezleri infiltre eden marjinal zon hücreleri beklenmez.
• Diffüz büyük B hücreli lenfoma — Tabakalar oluşturan büyük atipik B hücreleriyle tanımlanır; burada küçük hücreli infiltrasyon baskındır.
• Plazmablastik lenfoma — Büyük plazmablastlardan oluşur, çoğunlukla CD20 kaybı ve plazma hücre belirteçleri gösterir.

Aklında kalsın

$t(11;18)$ taşıyan gastrik MALT lenfomalar antijenden bağımsızlaşma eğilimindedir ve Helicobacter pylori eradikasyonuna daha az yanıt verir.

Kısaca — Langerhans hücrelerinin klonal çoğalması kemikte yıkıma yol açarak çocukta litik lezyon oluşturur.

Langerhans hücreli histiyositoz, sıklıkla MAPK sinyal yolunun sürekli etkinleşmesiyle gelişen miyeloid bir neoplazidir. Neoplastik hücrelerin oluşturduğu sitokin ortamı eozinofilleri lezyona çeker; osteoklast etkinleşmesi kemik rezorpsiyonuna katkıda bulunur.

Tanıya götüren bulgular

• Kafa kemiğinde zımba deliği tarzında litik lezyon → çocukluk çağının kemik tutulumlu histiyositozunu destekler.
• Nükleer oluklu histiyositoid hücreler ve eozinofiller → Langerhans hücreli proliferasyonun tipik hücresel birlikteliğini gösterir.
• CD1a ve langerin pozitifliği → Langerhans hücre farklılaşmasını doğrular.

Neden diğerleri değil

• Erdheim-Chester hastalığı — Köpüksü histiyositlerle uzun kemiklerde simetrik osteoskleroz oluşturur; CD1a negatiftir.
• Juvenil ksantogranülom — Genellikle deride Touton dev hücreleri içeren histiyositik lezyondur; langerin negatiftir.
• Hemofagositik lenfohistiyositoz — Aşırı bağışıklık aktivasyonuyla sitopeni ve hemofagositoz gelişir; odaksal litik kemik kitlesi beklenmez.
• Rosai-Dorfman hastalığı — Histiyositlerde sağlam lenfositlerin izlendiği emperipolezis görülür; CD1a negatiftir.

Aklında kalsın

Histiyositik hastalıklarda prognozu yalnız kemik lezyonlarının sayısı belirlemez; karaciğer, dalak ve hematopoietik sistem tutulumu yüksek risk göstergesidir.