Alerji ve Klinik İmmünoloji — TUS — Klinik Tıp Bilimleri soruları

Kısaca — Keneyle gelişen alfa-gal IgE’si, memeli etindeki galaktoz-α-1,3-galaktoza gecikmiş anafilaktik yanıt oluşturur.

Galaktoz-α-1,3-galaktoz, primat dışı memelilerin dokularında bulunan bir karbonhidrat epitopudur. Oral alımdan sonra yağ içeren parçacıklarla dolaşıma geçişinin yavaş olması, klasik protein alerjilerinden farklı olarak reaksiyonun birkaç saat gecikmesini açıklar.

Tanıya götüren bulgular

• Kene ısırığı öyküsü → alfa-gale karşı IgE duyarlanması için tipik zemini oluşturur.
• Sığır etinden üç-dört saat sonra gece başlayan reaksiyon → alfa-gal sendromunun gecikmiş başlangıcını destekler.
• Ürtiker, karın krampları ve hipotansiyon birlikteliği → çoklu organ tutulumlu anafilaksiyi gösterir.
• Tavuk ve balığın sorunsuz tüketilmesi → sorumlu epitopun memeli dokularıyla sınırlı olduğunu destekler.

Neden diğerleri değil

• Ara h 2 — Yer fıstığının depo proteinidir ve çoğunlukla hızlı başlayan yer fıstığı alerjisiyle ilişkilidir; memeli eti paternini açıklamaz.
• Gad c 1 — Morina balığının parvalbumin alerjenidir; hastanın balığı sorunsuz tüketmesi ve etle reaksiyon göstermesi bu seçeneği dışlar.
• Ovalbumin — Yumurta akının başlıca protein alerjenidir; kene sonrası gecikmiş kırmızı et reaksiyonuyla ilişkili değildir.
• Gliadin — Buğday proteinidir; buğday ilişkili hastalıklarda rol oynar ancak memeli eti ve süt ürünleriyle sınırlı reaksiyon yapmaz.

Aklında kalsın

Alfa-gal sendromundaki oral reaksiyon gecikmişken alfa-gal taşıyan setuksimab damar yoluyla verildiğinde ilk infüzyonda hızlı reaksiyon gelişebilir.

Kısaca — Huş poleniyle çapraz reaksiyon veren ısıya duyarlı elma proteini, yalnız çiğ gıdayla sınırlı oral belirtiler oluşturur.

Bet v 1 benzeri PR-10 proteinleri ısı ve sindirimle kolayca parçalandığından reaksiyon çoğunlukla dudak, damak ve orofarenkste sınırlı kalır. Pişirme epitopları bozduğu için aynı gıdanın pişmiş biçimi genellikle belirti oluşturmaz.

Tanıya götüren bulgular

• Huş poleni alerjisi ve ilkbaharda belirginleşme → birincil solunum yolu duyarlanmasını düşündürür.
• Çiğ elmayla dakikalar içinde dudak ve damak kaşıntısı → çapraz reaktif proteine bağlı yerel IgE yanıtını destekler.
• Pişmiş elmanın tolere edilmesi → sorumlu proteinin ısıya duyarlı olduğunu gösterir.
• Sistemik şikâyet bulunmaması → sindirime dayanıksız PR-10 proteinlerinin tipik sınırlı kliniğiyle uyumludur.

Neden diğerleri değil

• Alfa-gal sendromu — Memeli ürünlerinden saatler sonra ürtiker veya anafilaksi yapar; çiğ elmayla anlık oral yakınma oluşturmaz.
• Eozinofilik özofajit — Kronik yutma güçlüğü ve özofageal eozinofiliyle seyreder; pişirmeyle kaybolan anlık kaşıntı beklenmez.
• Herediter fruktoz intoleransı — Aldolaz B kusuruyla metabolik hastalık yapar; polen mevsimi ve gıdanın çiğ olması belirleyici değildir.
• Gıda proteini ilişkili enterokolit — Genellikle bebekte saatler sonra kusma ve letarji yapan IgE dışı tablodur; oral kaşıntı yapmaz.

Aklında kalsın

Isıya ve sindirime dayanıklı depo proteinlerine duyarlanma, pişmiş gıdayla da reaksiyon ve oral bölgenin ötesine geçen daha ağır klinik için uyarıcıdır.

Kısaca — NADPH oksidaz kusuru fagositlerde oksidatif patlamayı engelleyerek katalaz-pozitif enfeksiyonlara ve granülomlara yol açar.

NADPH oksidazın ürettiği süperoksit, fagolizozomdaki mikrop öldürücü reaktif oksijen ürünlerinin başlangıç kaynağıdır. Bu basamak çalışmayınca özellikle kendi hidrojen peroksidini katalazla parçalayan mikroorganizmalar öldürülemez; süren inflamasyon apse ve obstrüktif granülom oluşturur.

Tanıya götüren bulgular

• Katalaz-pozitif bakteri ve Aspergillus enfeksiyonları → oksijene bağımlı hücre içi öldürme kusurunu destekler.
• Karaciğer apseleri ve gastrointestinal granülomlar → kronik granülomatöz hastalığın süpüratif ve inflamatuvar komplikasyonlarını gösterir.
• Normal nötrofil sayısına karşın dihidrorodamin yanıtının bulunmaması → niceliksel değil, oksidatif patlamaya ait işlevsel kusuru gösterir.
• Annede iki nötrofil popülasyonu → rastlantısal X inaktivasyonuna bağlı taşıyıcılık paternini destekler.

Neden diğerleri değil

• Miyeloperoksidaz eksikliği — Hipokloröz asit üretimini bozar fakat dihidrorodamin testi normaldir; çoğu hastada klinik hafiftir.
• Lökosit integrin eksikliği — Dokuya nötrofil göçünü bozar; gecikmiş göbek ayrılması, nötrofili ve irin yokluğu beklenir.
• IL-12 reseptör eksikliği — IFN-γ eksenini bozarak mikobakteri ve Salmonella duyarlılığı yapar; oksidatif patlama korunur.
• C3 eksikliği — Opsonizasyon kusuruyla ağır piyojenik enfeksiyon yapar; dihidrorodamin yanıtını ortadan kaldırmaz.

Aklında kalsın

Kronik granülomatöz hastalıkta trimetoprim-sülfametoksazol ve azol profilaksisi kullanılır; seçilmiş hastalarda IFN-γ enfeksiyon sıklığını azaltabilir.