Fallot tetralojisinde siyanozun derecesi sağ ventrikül çıkış yolu darlığına bağlıdır; hipersiyanotik ataklarda çömelme sistemik direnci artırarak akciğere giden kanı çoğaltır.
Pediatri bölümündeki Kardiyoloji sorularında konjenital kalp hastalıklarının fizyolojisi temel eksendir. Soldan sağa şantlarda kalp yetersizliği bulgularının pulmoner vasküler direnç düştükçe belirginleşmesi, siyanotik hastalıklarda ise yenidoğan döneminde duktusa bağımlılık sınanır.
Vaka kökleri üfürümün yeri, satürasyon ve ekokardiyografi bulgularıyla kurulur; tanı ya da altta yatan mekanizma sorulur. Akut romatizmal ateş, Kawasaki hastalığı, miyokardit ve kalıtsal ritim bozuklukları da bu başlığa girer.
Örnek sorular
Bir şık seç, doğru mu değil mi hemen görürsün — hiçbir şey kaydedilmez, hesap gerekmez.
1. soruOrta
Bronkopulmoner displazi tanılı sekiz aylık bebek, oksijen ihtiyacının artması şikâyetiyle getiriliyor. Ekokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi, septumda düzleşme ve artmış pulmoner vasküler direnç tespit ediliyor; önemli şant bulunmuyor.
Bu komplikasyonun gelişiminde en belirleyici mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
Cevabı göster
Cevap: D — Alveoler hipoksiye bağlı pulmoner vazokonstriksiyon ve damar yeniden yapılanması
Kısaca — Kronik alveoler hipoksi pulmoner arterleri daraltıp damar duvarını yeniden yapılandırarak pulmoner direnci ve sağ ventrikül yükünü artırır.
Bronkopulmoner displazide alveol ve kapiller gelişiminin kesintiye uğraması, gaz değişim yüzeyini ve damar yatağını azaltır. Süregelen hipoksi önce geri dönüşlü vazokonstriksiyon, ardından düz kas hipertrofisi ve intimal kalınlaşma oluşturarak kalıcı pulmoner hipertansiyona ilerler.
Tanıya götüren bulgular
Bronkopulmoner displazi tanısı → bozulmuş alveoler-vasküler gelişim ve kronik hipoksemi için temel zemini oluşturur.
Oksijen ihtiyacının artması → hipoksik pulmoner vazokonstriksiyonu sürdüren gaz değişimi bozukluğunun ağırlaştığını düşündürür.
Sağ ventrikül hipertrofisi ve septumda düzleşme → sağ ventrikülün kronik basınç yükü altında olduğunu gösterir.
Artmış pulmoner vasküler direnç ve önemli şant bulunmaması → aşırı pulmoner akımdan çok damar yatağının daraldığını destekler.
Neden diğerleri değil
Sistemik venöz dönüşün azalması — Sağ ventrikül ön yükünü azaltır; pulmoner vasküler direnç artışı ve basınç yükü oluşturmaz.
Sol ventrikül çıkış yolu darlığı — Sol ventrikülde basınç yükü yapar; sağ ventrikül hipertrofisiyle seyreden pulmoner direnç artışını açıklamaz.
Pulmoner damar yatağında nitrik oksit sentezinin artması — Nitrik oksit pulmoner vazodilatasyon yaparak vasküler direnci düşürür; pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül basınç yükünü açıklamaz.
Tekrarlayan mikroembolilere bağlı pulmoner yatak kaybı — Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonda görülür; bronkopulmoner displazideki hipoksik vazokonstriksiyon ve damar yeniden yapılanmasını açıklamaz.
Aklında kalsın
Hiperkapni ve asidoz hipoksik pulmoner vazokonstriksiyonu daha da güçlendirebilir; bu nedenle gaz değişiminin düzeltilmesi sağ ventrikül yükünü azaltır.
2. soruKolay
Aşağıdaki sendromlardan hangisinde uzun QT sendromuna konjenital sensörinöral işitme kaybı eşlik eder?
Cevabı göster
Cevap: B — Jervell-Lange-Nielsen sendromu
Kısaca — Kalp ve iç kulaktaki ortak potasyum kanalı bozulduğu için uzun QT ile doğuştan işitme kaybı Jervell-Lange-Nielsen’de birleşir.
Bialelik KCNQ1 veya KCNE1 fonksiyon kaybı, miyokartta repolarizasyonu geciktirirken iç kulakta endolenfin potasyum dengesini bozar. Böylece otozomal resesif uzun QT tablosuna konjenital sensörinöral işitme kaybı eklenir.
Neden diğerleri değil
Romano-Ward sendromu — Otozomal dominant uzun QT tablosudur; konjenital sensörinöral işitme kaybı eşlik etmez.
Brugada sendromu — Sağ prekordiyal ST yükselmesiyle tanınan sodyum kanalopatisidir; QT uzaması temel bulgu değildir.
Wolff-Parkinson-White sendromu — Aksesuar atriyoventriküler yol preeksitasyon yapar; işitme kaybıyla ilişkili değildir.
Hasta sinüs sendromu — Sinüs düğümü fonksiyon bozukluğu bradikardi ve duraklamalar yapar; konjenital uzun QT sendromu değildir.
Aklında kalsın
Uzun QT’ye bağlı senkop egzersiz, ani ses veya emosyonla tetiklenebilir; nöbet sanılan ataklarda QTc değerlendirilmelidir.
3. soruOrta
Beş haftalık erkek bebek, emerken terleme ve kilo alımında yavaşlama nedeniyle getiriliyor. Doğumdan sonraki ilk iki haftada beslenmesinin rahat olduğu öğreniliyor. Oda havasında oksijen satürasyonu %97 ölçülüyor; sternum sol alt kenarında holosistolik üfürüm duyuluyor. Ekokardiyografide geniş ventriküler septal defekt saptanıyor, pulmoner çıkış yolu darlığı izlenmiyor. Bu hastada yakınmaların ilk haftalardan sonra belirginleşmesini sağlayan hemodinamik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?
Cevabı göster
Cevap: C — Pulmoner damar direncinin azalmasıyla sol-sağ şantın artması
Kısaca — Doğum sonrası pulmoner direnç düşünce geniş VSD’de sol-sağ şant artar ve pulmoner aşırı dolaşım beslenmeyle belirginleşen yakınmalar oluşturur.
Yenidoğanda yüksek pulmoner damar direnci, geniş defekte rağmen akciğere yönelen kanı sınırlar; akciğerlerin açılması ve pulmoner damarların yeniden yapılanmasıyla bu direnç ilk haftalarda azalır. Geniş, kısıtlayıcı olmayan defektte ventrikül basınçları birbirine yaklaşabildiğinden akımların dağılımını büyük ölçüde pulmoner ve sistemik dirençlerin oranı belirler. Pulmoner akım ve akciğerlerden sol kalbe dönen kan arttıkça sol kalpte hacim yüklenmesi ve pulmoner konjesyon gelişir.
Tanıya götüren bulgular
İlk iki haftada rahat beslenme, beşinci haftada yakınmalar → doğum sonrası damar direnci değişiminin şantı artırmasını destekler.
Emerken terleme ve kilo alımında yavaşlama → beslenme sırasında artan metabolik gereksinimin kalp yetersizliğini belirginleştirdiğini düşündürür.
Oda havasında oksijen satürasyonunun %97 olması → belirgin sağ-sol şanta bağlı sistemik desatürasyonu desteklemez.
Geniş VSD ve pulmoner çıkış yolu darlığının olmaması → pulmoner direncin düşmesiyle akciğer kan akımının artmasına elverişli anatomi gösterir.
Cepte soru çöz, bağımsız bir çalışma uygulamasıdır; hiçbir sınav kurumu, okul ya da resmî kurumla bağlantılı, bunlarca desteklenen veya onaylanan bir uygulama değildir.
TUS (Tıpta Uzmanlık Eğitimi Giriş Sınavı), ÖSYM tarafından düzenlenen resmî bir sınavdır. Bu uygulama ÖSYM ile bağlantılı değildir.
Uygulamadaki tüm sorular ve metinler Cepte soru çöz için özgün olarak hazırlanmıştır; hiçbir resmî sınavdan alınmamıştır.